Ornithin Zyklus: Reaktiounen, Muster, Beschreiwung, Stoffwechselerkrankungen

Fir de mënschleche Kierper fir normal Normalaktivitéit ze halen, huet et Mechanismen fir d'Entfernung vu toxesche Substanzen entwéckelt. Ënnert hinnen ass Ammoniak dat läscht Produkt vum Stoffwechsel vun Stickstoffverbindunge, besonnesch Proteinen. ₃ NH ass gëfteg fir de iwerfriess, a wéi all Gëft via excretory System outputted. Awer Ammoniak erfuerschen eng Rei vu suiviivste Reaktiounen, wat den Ornithinzyklus genannt gëtt.

Typen vu Stickstoff Stoffwechsel

Net all d'Déiere sinn duerch d'Verëffentlechung vum Ammoniak an d'Ëmwelt charakteriséiert. Alternativ Finale Stéckstoff ukuerbelt Substanze sinn uric Seier an urea. Dofir ginn et dräi Arten Stickstoffstéck, jee no Stoff eraus.

Ammonothel. D'Finale Substanz hei ass ammonia. Et ass e sëlwert Gas datt soluble am Waasser ass. Ammoniothelia ass charakteristesch fir all Fësch, déi an Salzwasser Kierper liewen.

Ureothelesch Typ. Déieren, déi sech duerch Harnotiel zeechent, d'Harnstoff an d'Ëmwelt verëffentlechen. Beispiller gi vu Séisswasser Fësch, Amphibien a Mamamelen, och Mënsche.

Urinal. Dozou gehéieren déi Vertrieder vun der Déierewelt, an där de final Metabolit d'Kristalle vun der Harnsäure ass. Dës Substanz als Produkt vu Stickstoffstoffer ass fonnt an Vullen a Reptilien.

An iergendengem vun dësen Fällen ass d'Aufgab vum Endprodukt vum Stoffwechsel d'Ofhuelen vun onnéideg Stickstoff aus dem Kierper. Wann dat net geschitt, ginn d'Zellen vun der Zell- a Inhibitioun vun de wichtegste Reaktiounen beobachtet.

Wat ass den Harnstoff?

Urea - ass eng amide vun carbonic sauerem. Si ass aus Ammoniak, Kuelendioxid, Stickstoff an Aminogruppen vu verschiddene Substanzen am Laaf vun den Reaktiounen vum Ornithin-Zyklus. Harnstoff ass d'Produkt vun der Isolatioun vun ureothelesche Déieren, och de Mann.

Urea ass ee Wee fir iwwer Iwwerstéck Stickstoff aus dem Kierper erauszekréien. D'Bildung vun dësem Stoff trëfft eng Schutzfunktioun, t. De Viruerteeler vun der Harnstoff ass Ammoniak, et ass toxesch fir mënschlech Zellen.

Wann Dir 100 g Protein vun ënnerschiddlech Natur mat Urin veraarbecht gëtt, gëtt 20-25 g Harnstoff geliwwert. D'Substanz gëtt an der Liewer synthetiséiert, an dann mat Bluttdehn an den Nephron vun der Nier ewech an ausgeschnidden mat dem Urin.

D'Liewer ass d'Haaptorgan vun der Harnstoffsynthese

Am ganzen mënschleche Kierper ass et net deen Zell, an deem absolut all Enzyme vum Ornithin Zyklus präsent sinn. Ausser Hepatocyten, natierlech. D'Funktioun vun den Leberzellen ass net nëmmen an der Synthese an Zerstéierung vun Hämoglobin, mee och bei der Ausféierung vun all den Reaktiounen vun der Harnstoffsynthese.

D'Beschreiwung vum Ornithin Zyklus ass fir d'Tatsaach virgesi datt et den eenzegen Wee ass fir Stickstoff aus dem Kierper ze entfernen. Wann an der Praxis d'Synthese oder Aktioun vun den Haaptenzyme behindentze ginn, wäert d'Synthese vun Harnstoff stoppen, an de Kierper wäert aus engem Iwwerbefall vu Ammoniak am Blutt stierwen.

Ornithine Zyklus. Biochemie vun Reaktiounen

Den Zyklus vun der Harnstoffsynthese fënnt an e puer Etappen. De generellen Schema vum Ornithin-Zyklus gëtt ënnendrënner ofgeschloss (Bild), dofir analyséiere se all Reaktioun getrennt. Déi éischt zwou Etappen féieren direkt an der Mitochondrien vun den Leberzellen.

₃ NH reagéiert mat Kuelendioxid mat den Dépensen vun zwee ATP Molekülle. Als Resultat vun der energiespuerender Reaktioun gëtt d'Carbamoylphosphat gebildet, déi eng macroergetesch Bindung enthält. De Enzym Carbamoylphosphat Synthetas katalyséiert dësen Prozess.

Carbamoylphosphat reagéiert mam Ornithin ënnert der Aktioun vum Enzym Ornithin-Carbamoyl-Transferase. Als Resultat ass d'Makroergeschutz zerstéiert ginn an op Käschte vun der Energie gëtt Citrulline geformt.

Déi drëtt an d'spéider Etappe fuerderen net mat Mitochondrien, mä am Zytoplasma vun Hepatocyten.

Et gëtt eng Reaktioun tëscht Zitroune an Spargelen. Mat dem Ausgaben vum 1 ATP-Molekül an der Aktioun vum Arginin-Succinate-Synthaseenzym, arginine Succinat geformt.

Arginin-Succinat an der Kombinatioun mam Enzym Arginin-Succin-Lyase gëtt an Arginin a Fumarat gespalten.

Arginin an der Präsenz vum Waasser an ënner der Wirkung vun Argignase gëtt an d'Ornithin (1 Reaktioun) a urea (Ennprodukt) gespalten. De Zyklus ass zou.

Energie vun der Harnstoffsynthesezyklus

Den Ornithin-Zyklus ass energiewendend Prozess, bei deem macroergesch Bindungen vun Adenosin-Triphosphat-Molekülen (ATP) konsuméiert ginn. Während den 5 Reaktiounen am Aggregat ginn 3 Moleküle vun der ADP geformt. Zousätzlech gëtt d'Energie op den Transport vun Substanzen aus der Mitochondrien zum Zytoplasma verbonnen an a vice-versa. Wou kommen d'ATP aus?

Fumarate, dat an der véierter Reaktioun gebonnen ass, kann als Substrat an engem Zyklus vun Tricarbonsäuren benotzt ginn. Während der Synthese vu Malate aus Fumarate gëtt d'NADPH verëffentlecht, wat zu 3 Molekulen ATP resultéiert.

D'Deaminatioun vu Glutamate spillt och eng Roll beim Versuergen vun den Liewer Zellen mat Energie. Zur selwechter Zäit ginn 3 Molekulen ATP och isoléiert, déi op d'Synthese vun der Harnstoff goen.

Reglement vun der Ornithinaktivéierung

Normalerweis funktionéiert d'Kaskade vun den Harnstoffsynthese-Reaktiounen op 60% vum méiglech Wäert. Mat engem erhiefte Proteingehalt an Iessbiewen beschleunegen d'Reaktiounen, wat zu enger Erhéijung vun der Gesamt Effizienz féiert. Metabolesche Stéierunge vum Ornithin-Zyklus ginn mat héiger physescher Léisung a laangfristeg houfreg gemaach, wann de Kierper seng eegen Proteinen erof geet.

D'Regelung vum Ornithinrad kann och op biochemeschem Niveau vorkommen. Hei ass den Haaptenzyme Karbamoylphosphat-Synthetase. Den allostereschen Aktivator ass den N-Acetyl-Glutamat. Mat hirem héichen Inhalt am Kierper féieren d'Harnstoffsynthese-Reaktiounen normalerweis. Mat engem Mangel un der Substanz selwer oder seng Viruerteeler, Glutamat an Acetyl-CoA, verléiert de Ornithin Zyklus seng funktionell Laddauer.

D'Verbindung tëscht dem Harnstoffsynthesezyklus an dem Krebs Zyklus

D'Reaktiounen vun deenen zwou Prozesser kommen an der matochondrer Matrix. Dëst erlaabt et op verschidden biologesch Substanzen an zwee biochemeschen Prozesser deel ze huelen.

CO ₂ an adenosine, déi am Zitrounesaier Zyklus gemaach ginn, sinn Etüd karbamoilfosfata. ATP ass och eng wichteg Energiequelle.

Ornithine Zyklus, Reaktioune déi am hepatocytes vun der Liewer geschéien, - eng Quell vun fumarate, ee vun de grousse Législateur vun der Krebs Zyklus. Ausserdeem gëtt dës Substanz als Resultat vu verschiddene schrëftlech Reaktiounen fir Aspartat opgestockt, wat sech als Biosynthese vum Ornithin-Zyklus benotzt. D'Reaktioun mat Fumarat ass eng Quelle vum NADP, mat deem et méiglech ass den ADP op ATP ze phosphorylat.

D'biologesch Bedeitung vum Ornithin Zyklus

Déi grouss Majoritéit vu Stickstoff trëfft den Kierper als Deel vun Proteinen. An der ukuerbelt vun der Aminosaier Saieren zerstéiert ginn, ammonia ass wéi en Enn Produit vun ukuerbelt gemaach. Ornithine Zyklus - e Majorzsystem vun successive Reaktioune, ass déi wichtegst Aufgab vun deenen NH ₃ mat sengen Iwwersetzungen urea zu detoxify. D'Ureien, am Géigendeel, seet d'Niere Nephrop a gëtt aus dem Kierper ofgeschmaacht.

Zousätzlech ass de seet-on-Side-Ornithin-Zyklus d'Quell vum Arginin, eng vun den essentielle Aminosäuren.

Sturungen an der Synthese vun Harnstoff kann zu enger Krankheet wéi d'Hyperammonämie féieren. Dëst wirklech duerch eng grouss Konzentratioun vun ammonium charakteriséiert ass Protonen NH _{4 ⁺} am Blutt. Dës Ionen beaflossen d'Liewe vum Organismus negativ, dovun ausgaang oder manner wichteg Prozesser ze maachen. Ignoréieren dës Krankheet kënne bis zum Doud verursaachen.