Waldenstrom d'Macroglobulinemia: Symptomer, bewierkt, Iwwregens hätt

Ierfgroussherzog Blutt Krankheeten sinn rar, mä si ganz geféierlech fir Mënsch. Een esou Krankheet ass Vandelstrema macroglobulinemia.

Wéi et charakteriséiert?

Ënnert dëser Krankheet an modern Medezin rappeléiert engem Ierfgroussherzog vun der Präsenz vun Blutt macroglobulin begleet hematological kämpfen. Dëst Protein ass vun der Aktivitéit vun monoclonal B-lymphoid Blutt Zellen (B-lymphocytes) gemaach.

Normalerweis, sinn dës Zellen fir d'Synthes vun Blutt-M globulin responsabel. Wann all Funktioun vun der Réckemuerch hiirgestallt (oft an der Entwécklung vun klinescher Prozess) ass eng Ännerung vun Zesummesetzung Aminosaier an Haaptrei vum Gene, Virwaat zu Synthes macroglobulin, i.e. Waldenstrom d'macroglobulinemia entwéckelen.

Déi Krankheet ass ganz seelen, iwwer 3 Fäll pro Millioune Leit. Et entwéckelt haaptsächlech an Männer iwwer den Alter vun 55 Joer. dëser wirklech ass et geschéien bal net bis zu 40 Joer.

Wéi, dann, manifestéieren d'Krankheet an der bewosst an Otemschwieregkeeten Niveauen? Déi Strukture ginn an der éischter Plaz betraff an dat als Resultat do?

D'pathogenesis vun der Krankheet

Am Häerz vun patogenza ass d'Krankheet e malignant Prolifératioun vu Plasma Zellen Klon kapabel Zellen vun Entwécklungslänner immunoglobulin M. Dës Zellen d der Réckemuerch hiirgestallt, Liewer, Mëlz, wou se fänken un aktiv proliferate an pathogenic macroglobulin secrete. Sou Waldenstrom d'macroglobulinemia entwéckelen.

D'Heefung vun pathogenic Protein am Blutt féiert zu der Entwécklung vun hire Viskositéit. Als Resultat vun reduzéiert ugekuerbelt Taux duerch d'kritt, wat zu senger Stagnatioun féiert. Zousätzlech, inhibited Faktoren Plasma coagulation (wéinst der wrapping an inactivate hinnen macroglobulins). Well vun dëser erofgaangen der normal Bluddung Équipe, déi schlussendlech zu fräi Hals féiert.

Visuell, wou ënnert engem microscope iwwerpréift, kann de Réckemuerch hiirgestallt Zellen, enger grousser Zuel vun alen B-lymphocytes an secreting gesinn do accumulations "plazmatizirovannyh" lymphocytes, ginn demagogesch mediators vun Mast Zellen. All vun dësen Zellen hindeit, datt et e Waldenstrom macroglobulinemia ass.

Symptomer

Wéi kann klinesch vun dëser Krankheet verdächtegt ginn?

Déi éischt Patiente wäert beschwéieren vun nonspecific Symptomer - allgemeng Schwäch, héich-Schouljoer FeVeR fir eng laang Zäit, uurg, Gewiicht Verloscht fir keng visuell Grond.

D'Haaptrei emol, op der Basis vun deem mir dat Perséinlechkeeten Vandelstrema macroglobulinemia Verdacht kënnt, fräi ass Hals aus der Nues, an Ärem Zännfleesch Panz. Vill manner oft subcutaneous Plooschteren an Plooschteren observéiert.

Méi Zäit, kann hepatosplenomegaly an lymphadenopathy (drëm lymph Wirbelen) entwéckelen. Et ass och méiglech d'Entwécklung vun komplizéiert macroglobulinemia.

Wann Echec et virgesinnen medezinesch Fleg an déi ass e Risiko vun engem Stärebild Coma Patient, an esouguer Doud (mee Stierwen Patienten sinn normalerweis net esou vill op wat se aus Waldenstrom d'macroglobulinemia sinn Leed). D'Ursaachen vun hirem Doudesfäll sinn d'Resultat vun entwéckelt komplizéiert.

komplizéiert vun der Krankheet

Déi selwecht kann vun der Krankheet komplizéiert ginn?

Virun allem an der agebousst Prozess vun der Ausdauer System Équipe, nämlech de klengen kritt - capillaries, arterioles an venules. Duerch Reduktioun Flux Blutt observéiert der Entwécklung vun retinopathy, nephropathy. Niere Schued. An dësem Fall vun der Entwécklung vun glomerular wiere occlusion an urolithiasis mat Oflagerung vun urate charakteriséiert.

Macroglobulinemia Waldenstrom vun niddereg excellence charakteriséiert an vereente No Aids onnéideg komplizéiert an Diagnos fir d'Basisdaten Krankheet.

Wéi de Werdegang vun de Prozess ass markéiert Ennerdréckung vun quasi all Bakterien vun hematopoiesis an der Entwécklung vun pancytopenia. Amyloidosis vun der Entwécklung an agebousst lesions Laut Protein Liewer an Mëlz Blutt kritt charakteriséiert, déi weider lescht an esou hir leider Funktioun.

Diagnos

Wat Chef hëlleft Dir verstoen, datt macroglobulinemia Perséinlechkeeten?

Éischt, solle mir Opmierksamkeet op d'CBC bezuelen. D'Haaptrei Indicateuren vun der Krankheet gëtt am erythrocyte sedimentation Taux méi an d'Équipe vun spezifesch "rouleaux" - zesumme vun rout Blutt Zellen Schied. Boxen bedeit typesch eng grouss Zuel vun lymphocytes an der Analyse an d'Opkommen vun Teenie leukocytes Formen.

Ze confirméieren d'Diagnos vun Jonker Dirigent. No dëser Etude Dirigent kann eng fräi Zomm am Blutt immunoglobulin net identifizéieren M

Monoclonal immunoglobulins sinn am Blutt no der Zousätzlech vun Label Sera alles.

Zousätzlech, mä net spezifesch Symptomer och eng grouss Liewer an Mëlz, Detectioun vun amyloid zu Fro kappillyarah Niere, souwéi loung d'Zuel vun Plasma coagulation Faktoren (besonnesch, Faktor 8).

Behandlung

An de Grondsteen vun der Krankheet, ausser et wichteg intern Uergel z'engagéieren, ass spezifesch Behandlung net uginn. Oft, sinn dës Patienten ënner medezinesch Betreiung der Uertschaft hematologist.

Wann déi éischt Symptomer an datt d'Krankheet confirméieren - Waldenstrom macroglobulinemia, fänken spezifesch Therapie mat cytostatics. Fir Behandlung benotzen Drogen wéi "hlorbutin", "Cyclophosphamide". Si hunn eng cytostatic Effekt an oofgesinn vun der Aktivitéit vun engem malignant Copie vun B-lifotsitov.

Ernannt an der éischter Plaz "hlorbutin" op 6 MG Dag mëndlech fir 3-4 Wochen. der Dosis waarden ass mat der Entwécklung vun Réckemuerch hiirgestallt aplasia Geforen. Nom Laf vun Behandlung matzebréngen Ënnerhalt Schrëtt vun der Drogenofhängeger (4,2 MG) all aner Dag gehummert.

Ze verbesseren d'Blutt rheological Parameteren benotzt plasmapheresis. plasmapheresis Behandlung ass fir de Gebrauch vun Drogen cytotoxic duerchgefouert. Fir d'Ewechhuele Prozedur op seng inactivated an 2 Liter Plasma mat Donateur wéilt gewisen.

Préventioun

Well d'Krankheet Ierfgroussherzog ass, ass et an all Manéier Afloss op hir Entwécklung schwéier, well et schonn erof an de Genen festgeschriwwen ass. Déi eenzeg Manéier d'Entwécklung vun engem virgesinnen Diagnos vun der Krankheet a gutt-Wolleken Plang vun Behandlung ze vermeiden.

Indirekt betreffen d'Krankheet kann zu engem gesonde Liewensstil Thema ginn, wou opzehaalen an Alkohol, Limite gefëmmt an wierzegen Platen.

Zanter der Krankheet genetesch ass, kann et hirer Entwécklung an e puer schlecht Konditiounen Iwwerleeung - schaffen mat aniline Faarfstoffer, Faarwen, Vernis'en.

Reegelméissegen Haren Aids sinn och kënnen de Mënsch Nepgen ofzesécheren. Fréizäiteg Behandlung vun dëse Krankheeten hëlleft Ännerungen am Genen verhënneren an der Entwécklung vun macroglobulinemia verhënneren.

Präventive Mesuren kann mat de Fonctiounen vun der Krankheet an der Promotioun vun hire Aktivitéiten schliesslich Patienten zougeschriwwen gin mat engem gesonde Liewensstil ze verflichten.

Iwwregens hätt

Wat Ooffahrt fir Patienten déi Waldenstrom macroglobulinemia entwéckelt hunn? Iwwregens hätt vun der Krankheet hänkt op der Gravitéit vun der Krankheet, déi komplizéiert an virgesinnen Behandlung entwéckelt hunn.

Wann d'Krankheet an seng fréi Etapp vun Entwécklung ass, am meeschte Fäll ass et méiglech seng Fortschrëtter ze verhënneren. Esou Patienten hunn och eng Chance fir eng komplett Kur, de Gebrauch vun Ënnerhalt Schrëtt vun cytostatics kann nach vill hir Liewenserwaardung méi.

Et ass vill manner fir déi mat komplizéiert Waldenstrom d'macroglobulinemia. Symptomer, déi Iwwregens hätt vun deem ass extrem enttäuschend - amyloid Liewer an Niere, Hals a reegelméissegen Entwécklung paraproteinemic Stärebild Coma. Wann Zäit hëllefen net esou Patienten, eng héich Wahrscheinlechkeet vum Doud.

Déi duerchschnëttlech Liewenserwaardung fir Patiente mat der Krankheet ass ongeféier 4-5 Joer. Wann richteg de Plan vun Behandlung Ausschaffen kann et zu 9-12 Joer zouhuelen.

Risiko vun Krankheet

Entscheet, datt d'Krankheet existeiert seelen, ass et schwéier him vun der Entwécklung vun engem Mann ze Verdacht déi bal him ni kennegeléiert. Entscheet, datt den éischte Kontakt mat der lokal Musiktherapeuten de Patient, et op seng Schëlleren ass, an ass responsabel fir garantéiert datt virgesinnen verdächtegt gouf an diagnostizéiert mat Waldenstrom d'macroglobulinemia. Wat dës Krankheet ass, wéinst ginn, net all Dokteren Ee, fir dass de Patient wirklech just kritt huet, ausgebild Kont all seng Krankheete Manifestatiounen, soll all Kiné.

An Zukunft, wäert dat Patient hematologists Féierung, mä de primären Diagnos leien eleng op de Schëlleren vun Dokteren Kliniken.

Spéiden Identifikatioun vun der Krankheet féiert zu schwéieren Konsequenzen wann Chimiotherapie goen ass net méi efficace. Dat ass firwat Dir iwwer dës Krankheet wëssen sollen all net ze verpassen a maachen eis net zu engem Staat vernoléissegen.