Hemophilia - dat ass wat Krankheet? Wéi ass a wat sinn d'Symptomer vun hemophilia?

Fir déi meescht Leit ignorant hemophilia - de sougenannte Royal Krankheet, kennen doriwwer just zu Geschicht: se soen, leiden et Tsarevich Alexei. Wéinst net Wëssen, datt Leit oft, datt déi normal Leit net mat hemophilia krank kréien kann. Et gëtt ugeholl, datt et nëmmen antike Generatiounen Effet. Déi selwecht Astellung huet zu der "aristokratesch" fum Dengscht laang ginn. Allerdéngs, wann der fum Dengscht - Power Krankheet, an et kann elo un all Mënsch Thema ginn, dass hemophilia - e Ierfgroussherzog Krankheet, an et kann een all Kand kréien, deenen hir Virgänger der Krankheet haten.

Wat ass Hemophilia?

Zu Leit, ass d'Krankheet genannt "flësseg Blutt." Jo, seng Struktur vun agebousst, an dofir kompromettéiert Konterstäerkt Bluddung. Déi geringsten Schrummen - an Hals schwéier ze stoppen. Mä et ass den externen Sortie. Vill méi schwéieren intern vir an d'Gelenker, Mo, Niere. Hemorrhage an hinnen kann och ouni ausserhalb Afloss genannt ginn a si geféierlech Konsequenzen.

Fir Blutt coagulation responsabel zwielef spezifesch Proteinen datt am Blutt op engem definitive Konzentratioun präsent sinn soll. Hemophilia Krankheet ass am Fall diagnostizéiert datt eng vun dëse Proteinen bei all do ass oder ass präsent an genuch hat.

Zorte vu hemophilia

An Medezin, sinn et dräi Zorte vun der Krankheet.

1. Hemophilia A. geruff Verontreiung oder opgepasst coagulation Faktor VIII. De stäerkste gemeinsam Form vun der Krankheet ass, laut Statistik, 85 Prozent vun alle Fäll. Am Duerchschnëtt, e Puppelchen vu 10 000 ass just esou e Patient mat hemophilia.
2. Hemophilia B. Wann et Problemer mat de Faktor ënner Zuel IX observéiert. Markéiert sou vill méi rar: et krank Risiko ass sechsmol méi niddreg wéi am Fall vun der Optioun A.
3. Hemophilia C ass suivéiert Faktor Zuel XI. Dëst Arten ass eenzegaarteg: et ass vun zwee Männer a Fraen charakteriséiert. Desweideren, oft krank-Ashkenazi Judden (wat am allgemengen fir all ailments net typesch ass se normalerweis international sinn an déi selwecht "iwwerrasche" zu all Rennen, Nationalitéiten an ethnesch Gruppen). Mat der Sortie vun hemophilia Uewerschenkel och aus de globale Medeziner Bild, also am leschte Joren, ass se aus der Lëscht vun hemophilia geholl eraus.

Et soll feststellen, datt een-Drëttel vun Famillen dëser Krankheet existeiert (oder diagnostizéiert) fir d'éischte Kéier, et gëtt e Schock ze ➢ Ukënnegung Elteren.

Firwat iwwerhaapt Krankheet?

Seng originator gëtt Mëssbildunge hemophilia Gene, déi op der X chromosome etabléiert ass. Cambridge et eng weiblech ass, si sot hatt net de Patient ass, ausser datt et heefeg nosebleeds kann, ze schwéier menstruation, oder méi lues heelen Wonnen kleng (e.g., no der kum aus Zänn). D'Gene ass recessive, sou krank, net all déi eng Mamm hunn - e Numm vun der Krankheet. Typesch, ass d'Probabilitéit 50:50 verdeelt. Et geet wann d'Famill och Papp huet. Meedercher och sinn wwerreeche vum Gene Musse ass.

Firwat hemophilia - eng Krankheet fir Männer

Wéi schonn ugeschwat, recessive der hemophilia Gene ass an ass zu der chromosome verbonnen, Éieren als X. An Fraen, dës zwee chromosomes. Wann een esou Gene opgefaange, ass et méi schwaach an zweeter opgeléist, dominant, sou datt et nëmmen e Meedchen Numm ass, duerch déi hemophilia iwwerdroen ass, mä selwer bleift gesond. Et ass wahrscheinlech, datt mat béide konzipéiert X chromosome kann de entspriechend Gene enthalen. Allerdéngs, während sech d'Équipe vun der Fruucht vun hiren eegene circulatory System (an dëser existeiert op engem Quartier Schwangerschaft Woch) et gëtt unsustainable, an et ass eng spontan Ofdreiwung (miscarriage). Well esou engem Phänomen fir verschidde Grënn wéinst kann, normalerweis samoabortnogo keng Studien net duerchgefouert ginn, sou datt d'Statistiken iwwert dëst Thema keng.

Aner Saach - Männer. Si hunn eng zweet X chromosome net präsent ass, et ersetzt Y. dominant "beschléisst" ass net, also wann engem recessive zeechent sech, fänkt et un der Krankheet Flux amplaz seng Uklang fonnt Staat. Mä well de chromosome nach zwou ass, d'Probabilitéit vun esou enger Entwécklung vun der geséchert ass genee d'Halschent vun all Chance.

Symptomer vun hemophilia

Si ka sech op Gebuert manifestéieren, wann den zoustännegen Faktor am Kierper et quasi do ass, an kann sech just iwwer Zäit maachen gefillt wann et engem opgepasst et ass.

1. Hals an der Verontreiung vu iwwersinn Grënn. Oft ass d'Kand mat streaks vun Blutt aus der Nues, Aen, navel gebuer, an et ass schwéier den Hals ze stoppen.
2. Hemophilia (Bild ass show), zeechent sech duerch grouss drëm Plooschteren op absolut gesäit Impakt (zum Beispill, Fanger Drock).
3. Widderholl Hals wéi schons geheelt Meter.
4. Fräi Stot Hals: Nues, Ärem Zännfleesch esouguer wann Är Zänn Boel.
5. Hals an Gelenker.
6. Blutt am Pipi an feces.

Mä, wéi "Schëlder" net onbedéngt soen et iwwer hemophilia ass. fir keen Auto Krankheeten an am Hocker - - Zum Beispill, nosebleeds kann Schwäch vun de Mauere vun Blutt kritt, Blutt am Pipi weg d'Plo. Sou ass et sécher zousätzlech Fuerschung gin.

Identifikatioun hemophilia

Nieft der medezinesch Geschicht vum Patient studéiert a seng Examen vun enger Rei vu Spezialisten Labo Tester gehaal. An déi éischt vun der Präsenz alles Plaz am Blutt vun all coagulation Faktoren an hir hat. Ze setzen der Zäit ass fir d'coagulation vum Blutt Prouf huet. Oft sinn dës Tester begleet an DNA Fuerschung. Determinatioun kann fir e méi korrekt Diagnos néideg sinn:

• thrombin Zäit;
• gemëscht hate;
• prothrombin Index;
• de Montant vun fibrinogen.

Heiansdo gefrot a méi spezialiséiert Informatiounen. Natierlech, mat der richtegt Équipement equipéiert, net all Spidol, also mat verdächtegt hemophilia op d'Blutt Labo geschéckt ginn.

D'Krankheet, déi vun hemophilia (photo) begleet ass

De stäerkste charakteristesche vun hemophilia - ass articular Hals. D'medezinesch Numm - gemoartroz. Et entwéckelt zimlech séier, obwuel déi komescher fir Patiente mat schwéieren hemophilia. Si Hals am Gelenker geschéien ouni externen Afloss, spontan. Mëll gemoartroza néideg Verletzungen ze stoussen. Gelenker si virun allem vun deene betraffene déi erliewen Stress, dat heescht, Knéi, Hip a pristopnye. Zweet an Linn - Schëller no hinnen - de Ielebou. Déi éischt Symptomer manifestéieren gemoartroza schonn aacht-Joer Kand. Well vun der articular lesions vun meescht Patienten leien enger Behënnerung.

Onglécklech Uergel: Niere

Hemophilia Krankheet bewierkt oft d'Ausgesin vun Blutt Pipi. Et ass hematuria genannt; kann ofgefaangen vir, obwuel nach d'emol gravéirende bleift. Iwwert d'Halschent haematuria ass vun allem a Fouss dohinner Péng begleet. Reegelméissegen keen Auto Linga ëmmer duerch Blutt clots ebessen der ureter. De stäerkste allgemeng an Patienten mat hemophilia pyelonephritis, duerno enk vun Frequenz vun Optriede - hydronephrosis, an huet viru kuerzem eng capillary ënnergaangen. Behandlung vun nach keen Auto komplizéiert duerch verschidden Restriktiounen op de Medikamenter Drogen: näischt dass zu liquefaction vum Blutt dréit, et kann net benotzt ginn.

hemophilia Behandlung

Leider hemophilia - eng incurable Krankheet datt menschlechen Liewen schéin. Net dass vun aner Manéier, dass Dir de Kierper Kraaft kann de gewënschte Protein ze produzéieren, wann et net méiglech ass et aus Gebuert ze maachen. Allerdéngs maachen d'Fortschrëtter vun modern Medezin et méiglech de Kierper um Niveau ze erhalen an déi Leit mat hemophilia, virun allem an net ganz schwéieren, bal normal Existenz nodeems kann. Ze verhënneren Hals an hematoma verlaangen vermësst regelméisseg infusion Léisungen Brittany Faktoren. Si sinn aus dem Blutt vu Mënsch Donateuren isoléiert an fir en Don vun Déieren ugebaut. Administration vun Drogen huet eng permanent Basis als präventiv an therapeutesch wann den Upëff vum Agrëff oder Verletzung.

An parallel, muss hemophiliacs rufflech permanent kierperlech Therapie gemeinsame Gesondheet ze erhalen. Wann ze grouss, gëtt et geféierlech hematoma Mooperatioune eng Operatioun mécht se ze läschen.

Wéi néideg transfusion Drogen op der Basis vun Blutt gemaach, Erhéijunge hemophilia Krankheet de Risiko Haren hepatitis, gespillt cytomegalovirus Krankheet, herpes, an - Schlëmmst - HIV. Ouni Zweiwel, sinn all Donateuren fir Sécherheet vun hirem Blutt getest, mee keen kënnen ze garantéieren.

Qualifikatiounen hemophilia

Am meeschte Fäll ass hemophilia Ierfgroussherzog. Mä et ginn verschidden Statistiken wann et sech offenbart an Erwuessener, virdrun ouni Geschicht vum et. Glécklecherweis, sinn esou Fäll extrem rar - een oder zwee Leit pro Millioun. Meescht kréien d'Krankheet, méi al wéi 60 Joer sinn. An alle Fäll vun Qualifikatiounen haemophilia - eng Zort A. ass Et enormen datt de Grënn fir déi et huet, fonnt manner wéi d'Halschent vun de Patienten. Ënnert dësen Cancers, huelen verschidden Medikamenter, autoimmune Krankheet, ass et ganz seelen - agebousst, op d'Optriede vun schwéieren, spéiden Schwangerschaft. Firwat anerer gouf krank, konnt net etabléiert Dokteren ginn.

Victorian Krankheet

Den éischte Fall vun Qualifikatiounen Krankheeten ass an Beispill beschriwwen Queen Victoria. Fir eng laang Zäit war et déi eenzeg eent vu senge Aart considéréiert, well weder hir, nach bal en halleft Joerhonnert no der hemophilia zu Fraen war net observéiert. Mä am zwanzegsten Joerhonnert, mat deer vun Statistiken iwwert d'Acquisitioun vun der Royal Krankheet, eenzegaarteg Kinnigin kann net considéréiert ginn: hemophilia, déi der Gebuert, Net-Ierfgroussherzog wossten, hänkt net op Sex krank.