Wat ass Ollier seng Krankheet? Krankheet vun der Olia: Diagnostik a Behandlung

Fillt Dir Iech dat klengt Kand lues a lasszeg an déck Wuess? Vläicht huet hien Ollier seng Krankheet. Dës Krankheet, an där et Abnormalitéite vun der Entwécklung vum Skelett, dh senger Dysplasie, sinn. Aner Nimm vun der genannten Erkrankung si méi Knuewe chondromatose, unilateral Chondromatose oder Knochen Deschondroplasie. Hir Haaptbezeechnung gouf am Numm vum Lyons Chirurg Olie kritt. Hien entdeckt a beschreift d'Krankheet, duerch d'Verwäertung vun Röntgenstrahlen, am Joer 1899.

Wat ass Ollier seng Krankheet?

Dës Krankheet bezitt sech op déi Unomalies vun der Entwécklung vum Skelett vu Knuewlecken, op déi vill Krankheeten gehéieren, och déi bekannte bei ville Mammen vu Béaben, Hip Dysplasie.

Der Krankheet zeechent normalerweis an Kandheet, wéinst wat virdrun dat geduecht war Kanner d'Krankheet. Et ass bewisen datt dës Pathologie hiren Debüt bei Erwuessener maachen kann (Schëlder kënnen och am Alter vun 20-40 Joer manifestéieren). Dëst ass eng ongewéinlech Pathologie, awer et gëtt méi spéit e bëssen Zäit - a fréizäiteg oder an d'Jugend - et ass am Intensivt Wuesse wéi d'Deformatiounen vum Knuet an / oder onnormaler Entwécklung vu Waffen a Been sinn evident.

Ollier d'Krankheet an der metaphyses vun laang Bléien Schanken vun fofzeng schéngen growths vun cartilage. D'Krankheet entwéckelt haaptsächlech an den Bänn, Knorpel a Gelenker vun den Hänn a Féiss, besonnesch an de Féiss a Hänn, an och an de Beckenbänk, awer et fënnt och an der Ripp, Stuerm a Schädel.

Spieren, oder Enchondromen, maachen d'äusserst Schicht vum Knochen dënn a brécheg. Tatsächlech sinn déi bezeechent Tumore déi kënne béiswëlleg (zB Chondrosarcoma) entwéckelen. Glécklech, passéiert dat ganz selten.

Während der Pubertéit sinn d'Wuesstems stabiliséiert a ersat duerch Knuewel.

Also, d'Ollier Krankheet - eng eerste Erbkrankheet, Ossifikatioun vum kathilesche Skelett, an deem och e Verdickung vun de Metaphysen (Gebärmutterhallbäibchen) ass. D'Ursaach vu sengem Optriede gëtt ëmmer nach onbekannt. A ville Fäll ass et e autosomal dominante genetesch Charakter.

Ähnlech wéi Dschwondroplasie sinn d'Krankheeten rare Muffucci a Proteus Syndrome. Am éischten, niewent dem gudde Knorpelausfall a Skelett-Deformatiounen, ginn Hämangiome op der Haut gebonnen - donkel roude Flecken vun onregelméisseger Form, besteet aus Bluttfässer. An der zweeter, gudder Tumoren entweckelen an verschiddenen Deeler vum Kierper.

Wien ass vun der Krankheet betruecht

Awer fréier gouf gegleeft datt d'Chondromatosis vu Knäpp ass rar. Awer elo, wann d'Röntgenstrahlung ganz wäit verbreet ass, huet et festgestallt, datt et net eng Raritéit genannt gëtt. Wann 20 Joer, 30 Fäll sinn beschriwwen, elo sinn et duebel sou vill.

Et ass normalerweis net méiglech, de Begrëff ze bestëmmen, wann e regelméisseg dynamesche Röntgenuntersuchung net viru Gebuertsdauer gemaach gëtt, virun allem fir d'Kandheet an d'Entourage vun der Entourage, wann tatsächlech d'Olly Krankheet entwéckelt. Dës Krankheet, iwwregens, bei Meedercher ass bal dauert esou oft wéi bei de Jongen.

Symptomer vun der Krankheet

Fir Är Symptomer vun der Krankheet net ze vermeiden, sollten d'Eltere gesinn, wann de Kand:

• E puer Glieder / Gliedmaarten sinn an der Entwécklung zréckgezunn;
• Et gëtt eng Asymmetrie an d'Verkafung vun hinnen;
• Lameness beobachtet;
• Et ass e Skeweg vum Beem;
• Et sinn Krüppelen vun de Gelenker am Valgus oder Varus Typ.

All dës Faktoren machen et méiglech, datt d'Kand Ollier seng Krankheet huet.

D'Krankheet iwwerliewt net ëmmer direkt un der Gebuerin, mä schonn am Alter vu 1-4 Joer kanns de kucken datt d'Beem oder d'Hänn vum Kand méi lues wuessen wéi d'Erwaardung. Dëst ass den Haaptsymptom vun der Krankheet, déi net ignoréiert kënne ginn. Am Rescht ass de Puppelchen normalerweis entwéckelt, trotz der Tatsaach datt hien mat der "Olie Krankheet" diagnostizéiert gouf.

Dischondroplasia befaalt sech ëm ee Glidder, awer trotzdeem Fäll vun der Néierlag vun deenen zwee sinn net onkomplizéiert. Wann d'Krankheet op de Been ass berouegt, gëtt de Kand vu geréngen Wuesse wéinst der Verkierzung. Besonnesch staark zougeholl am Knuewelz, wann de pathologeschen Prozess fréi beginn. Deformatiounen si schmerzhaft, progress lues. Finiteness, ënnert der Krankheet, gëtt méi kuerz, déckere, gait Verännerungen, Dämmerung observéiert. Et kann engem varus oder ginn valgus deformity vun der Knéi (manner oft - d'proximal Enn vun der femur oder Fouss), scoliosis vun der Wierbelsail. Muskuläre Atrophie mat dëser Krankheet ass net präsent.

Déi Phalanen, déi mam Metatarsal a an a ville Fäll Metakarp-Knäpsen ënnerlech grouss Verännerungen ënnerleien. Si ginn verkürzt, erweidert, ongeschwächt a si vill Knorpel Erklärungen.

Leit déi aus der Krankheet leiden, briechen Frakturen, well d'Knuewëssegkeet onofhängeg duerch d'Krankheet entwéckelt. Allerdéngs wëlle Brëffer méi séier nahtlos wuessen.

Begleedend Krankheeten

D'Dischondroplasie kann mat Schiedel op aner Organer begleet ginn, obwuel begleedende Krankheeten net ëmmer weiderentwéckelen. Besonnesch, kann am jonk Meedercher mat Ollier d'Krankheet geschéien teratoma vun der ovary an endocrine Krankheete, dorënner schwéieren, dorënner ganz fréi menstruation an precocious Pubertéit ossification scho.

Allerdéngs geet d'Entwécklung normal mat der Entfernung vum eiferege Tumor zréck.

Diagnostik

Fir d'Krankheet vum Olie ze identifizéieren, muss Dir e Röntgen maachen. E Knochenbiopsie a Magnéitesch Resonanz-Biller sollte och gemaach ginn. Wann eng Krankheet fonnt gëtt, brauche Patienten regelméisseg Check-ups mat den Dokter, fir ze froen an eventuell béiswëlleg Transformationen am Chondrosarcoma z'identifizéieren.

Differenzieller Diagnostik

Differentiell Diagnos vun Ollier senger Krankheet, an Tatsaach, net néideg no der X-Ray, well d'Bild ganz spezifesch chondromatosis ass. Trotzdem ass all Fall individuell, an de Set vu schmerzhafte Symptomer ass bal net ëmmer erëm, also Dokteren sollten eng ähnlech Krankheeten ausschloen.

Röntgen ass onyplech Chondrodystrophie, Hämgypertrophie oder Knallhémiatrophie, rachitesch Deformatiounen an e puer aner Krankheeten. Och duech d'Röntgenbilder gëtt d'Recklinghausen'sche Krankheet eliminéiert, déi normalerweis mat der Krankheet vum Olie verwiesselt ginn. Den Haaptprinzip ass en Röntgenbild vum ganze Skelett, net deelweis dovun.

Prinzipien vun der Behandlung

D'Dischondroplasia huet elo leider keng Methoden vun enger rational Behandlung. Am Géigesaz, zum Beispill, vun sou enger Krankheet wéi Hipplombaz, gëtt Chondromatosis nëmmen duerch chirurgische Korrektur vun Deformatioun behandelt. A verschiddene Fäll ass kënschtlech Endoprothetik ugewise ginn. De Rescht vun der Behandlung, déi de Patient sollte kréien, ass symptomatesch a stützend.

D'chirurgesch Interventioun gëtt haaptsächlech op Erwuessener, wéi no moderner Observatioun mat stabile Korrektur am Schoulalter stabile Resultater net kritt hunn, dat heescht datt de Sënn vun der Operatiounsbehandlung nëmme mat Verformungen déi geformt, awer net dynamesch sinn. Allerdings, mat schwéierem Lëpsen, ass och chirurgesch Interventioun méiglech fir Kanner, besonnesch wann et zu Fanger geet, déi de Fall vun der Ollier Krankheet signifikant verzerrt ginn.

D'Krankheet erfuerdert d'Ënnerhalt vu Gelenker a Knuet: D'Patienten ginn orthopädesch Schëdden vertraut, mat engem orthopädesche Gerät an aner Apparater, fir d'Gelenker ze befestigen. Patienten mussen onbedengt an d'Ausübungen eng speziell fir dës Pathologie vum therapeutesche an Sportkomplex entwéckelen.

Nëtzlech Übungen an Gymnastika a Übungen op speziell Simulatoren. Dëst hëlleft Muskelklang ze restauréieren an d'Bande weider ze verstäerken.

Previsioun

No Fuerschung, déi dacks an der Éiwegkeet, ass cartilage vum Réckemuerch ersat (vläicht datt d'firwat am Erwuessenen Fäll vun der Krankheet ganz seelen fonnt ginn). Mä bei jonken Kanner ass d'Prognose manner encouragéiert: d'Verformung, obschonn si lues ännert, awer weider. Dëst ass genee wat Ollier Krankheet geféierlech ass.

D'Krankheet ass sou individuell an all Fall manifestéiert, datt an der ganzer Prognos un eens ginn schwéier ze schätzen. Mat multiple Läsionen ass et méi favorabel wéi am Fall vun lokaliséierte eenzel Ännerungen. Déi eenzeg Verformungen féieren zu enger Verkierzung vun enger vun den Gliedmaachen an, doduercher, op hir Asymmetrie, besonnesch wann et zu jonken Kanner geet. An dat ass net méiglech ze korrigéieren. Och déi fréi entstinn vun Tumoren erhéicht de Risiko vu verschiddenen Deformatiounen vun den Fanger.

Transformation an Chondrosarkom

Trotz der Tatsaach, datt d'Transformation zu enger bösarteger Form - Chondrosarkom - selten stattfënnt, ass et nach ëmmer eng Kriibsstëmmung. Virun allem dëst passéiert an der Jugend, obwuel eng Rei moderner Etude weisen, datt dat vill méi spéit geschéien kann. Aus dësem Grond sinn Patienten mat Dykondroplasie regelméisseg Consultatioune mat engem Dokter a medizinesche Besoinen empfohlen.