Mëssbildunge adrenal hyperplasia

Mëssbildunge adrenal hyperplasia - eng zimlech rar a nëmmen e Ierfgroussherzog Krankheet, déi vun ofbaut Desequiliber cortisone an aldosterone begleet ass - adrenal liicht. Mëssbildunge adrenal hyperplasia, als Regel, kann och während alles ginn An et Entwécklung oder am fréie Deeg vun de Keefer d'Liewen.

Dës Krankheet gëtt duerch eng genuch Zuel vun Enzymen of responsabel fir d'Synthes vun cortisol Ausdrock fonnt. Als Resultat vun de Réckgang am Kierper vun dëser Hormon fänkt de hypothalamic-pituitary Verbindung ze aktivéieren, vun de Beräicher vun der Glands doraus andeems een datt fir d'Synthes an secretion vun androgens responsabel sinn.

Mëssbildunge adrenal hyperplasia: hien ierflecher

An Tatsaach, ass de mutated Gene net dominant, dat heescht, datt et an der Famill duerch e puer Generatiounen iwwerdroen ass. Zum Beispill, wann e Kand mat der Krankheet gebuer ass, béid Eltere sinn wwerreeche vun der mutated Gene, a si selwer sinn net krank. Mä d'Groussmamm oder de Papp a Mamm vun der Grousspapp d'Kand, ze, leiden aus adrenal kämpfen.

Mëssbildunge adrenal hyperplasia: Symptomer a Krankheete Manifestatiounen

Wéi schonn ugeschwat, ass d'Krankheet duerch eng Erhéijung vun androgens begleet - liicht datt d'Entwécklung an Operatioun vun der reproduktive System verbesseren.

Mëssbildunge adrenal hyperplasia an Meedercher offenbart direkt no der Gebuert, wéi den externen Genitalie sinn ze staark entwéckelt. Zum Beispill, ass d'Klitoris grouss, an an e puer Weeër gläicht engem reiwen, iwwerdeems de overgrown baussenzegen labia der scrotum gläicht.

Am Fall, datt d'Präsenz vun der Krankheet virun begeeschteren gaangen Offlossquantitéit aus dem Spidol, dann fänkt spéit eng ganz rapid sexueller Entwécklung. Fir e puer Wochen no der Gebuert an Meedercher pubic Hoer Wuesstem existeiert, an dann all déi aner Deeler vun der Läich, déi männlech Muster. Dat heescht, datt de Puppelchen Meedercher Hoer um Gesiicht selwer. Mat Weiderentwécklung vun der Krankheet ass et méiglech iwwer eng gewësse Form vun weiblech hermaphroditism ze schwätzen. Zousätzlech, do de mammary Glands an dëse Meedercher net entwéckelen, menstruation Ufank net, obwuel d'Gebärmutter an daat sin eis Politiker entwéckelen normalerweis an no Alter vum Kand.

Adrenogenital Jongen kämpfen huet keng hell Schëlder direkt no der Gebuert. Mä no e puer Wochen, virun allem eng substantiell Erhéijung vun der Erliefnes - d'Gréisst vun se sëlwecht net ze Alter. An der selwechter Zäit, entwéckelen d'testicles normalerweis, wéi all gesond Keefer.

Dës Kanner hunn e puer gemeinsam Funktiounen vun der Entwécklung. Zum Beispill, wuessen se séier an alen. Mä de Wuesstem Zone sinn séier zou, an sou sinn Leit stunted. Zousätzlech, sinn se duerch eng niddereg, rauer Stëmm ënnerscheeden, Meedercher a Jongen.

A méi schwéieren Form vun der Krankheet ass och Violatioun vun Salz ukuerbelt, fräi Blutdrock observéiert.

Adrenogenital kämpfen a Methode vun Behandlung

Et ass derwäert opgeschriwwen, datt den Erfolleg vun Behandlung hänkt haaptsächlech op wéi séier et fänkt. Virdrun dat genetesch Krankheet ass fir all Behandlung net atomar, mä an der Zäit wou d'Mechanisme vun hirer Entwécklung deciphered goufen, war kloer an der Method vun Behandlung.

Krank Leit cortisol musst, wat d'Aarbecht vun der pituitary an hypothalamus bremst, an doduercher, an den Niveau vun androgens am Blutt reduzéieren. Natierlech, cortisol der Opnam vun uechter eng Persoun d'Liewe waren.

Zousätzlech, brauchen am Fall vun spéiden Detectioun vun der Krankheet an Meedercher heiansdo Plastesch Chirurgie op der externen Genitalie, während deenen ass d'Klitoris Géigewier verwandelt an der Form a Gréisst vun der labia ugepasst. Mat adäquate a regelméisseg Behandlung fir esou Fraen ass méiglech, souguer eng normal Schwangerschaft.

Am Fall adrenogenital kämpfen vun Krankheete vun der begleet ass secretory System, muss direkt adequat Behandlung.