Klippel - Feil kämpfen: photo, Behandlung, wat d'Konsequenzen kéint ginn? Sprengel kämpfen - Fir - Klippel: regéiert an der Schwämm

Zwou franséisch neurologist Andre Feil a Moris Klippel an 1912, beschriwwen am Detail Mëssbildunge deformities am cervical-thoracic Pick an Kanner. All vun hinne waren an der Eltere vun eent Blutt Relatioun gebuer. Am Mëttelalter, konnt legal Week souguer Familljememberen ginn. Also, ass d'prevalence vun dëser Première net onerwaarten. Spéit wirklech war no der Wëssenschaftler genannt. Klippel - Feil Syndrom ass net eng komplett Krankheet. Et ass eng Mëssbildunge Krankheet, déi dacks ze aner kommerziell pathologies féiert.

Charakteristike vun der Krankheet

Ënner kämpfen Klippel - Feil rappeléiert Mëssbildunge Krankheete vun der cervical Pick, an synostosis aus an d'Zuel vun vertebrae reduzéieren. Et ass duerch eng héich Frequenz vun Sortie charakteriséiert - ee Fall pro 120 000 Gebuerten. De stäerkste typesch Fonktioun vun der Krankheet gëtt als eng markéiert Reduktioun vun der Längt vum Hals ze ginn. Am meeschten Fäll, vun anere abnormalities vun der musculoskeletal System an Mëssbildunge abnormalities vun der intern Organer begleet. An der Diagnos vun der Krankheet ass puer Spezialisten :. Neurology, Orthopädie, Genetik assistéiert, etc. Konservativ Behandlung ëmfaasst kierperlech Therapie, Physiotherapie an Massage. An besonnesch schlëmme Fäll verlaangen Agrëff - Agrëff tservikalizatsii.

D'Haaptuersaach vun féieren

Klippel - Feil kämpfen rappeléiert eng genetesch sech Krankheeten. Agebousst Ännerungen am Kierper fänken am éischte Wochen no konzipéiert ze geschéien. Ënnert der Haaptgrenn Dokteren feststellen kämpfen enger Entwécklungsphase Stéierungen vun der Wierbelsail a mech och, virun allem am verhnesheykovom Niveau. Gemaach synostosis thoracic an cervical vertebrae, reduzéieren hir Zuel, nonunion Kierper an Arches erlaben eis d'Medeziner Bild vun der Krankheet ze bestëmmen. De Risiko Grupp gehéieren Kanner mat encadréiere heredity, wou et:

1. D'genetesch Mängel an der chromosomes. An engem krank Kand ass eng Violatioun vun der Équipe vun der dat vun Wuesstem néideg fir voll Entwécklong vun der Skelett. Dëst ass zwangsleefeg zu der Entwécklung vun thoracic an cervical vertebrae Departementer spigelt.
2. Autosomal dominant Muster vun Ierfschaft. Wann een Elterendeel d'Krankheet huet, ass d'Probabilitéit e Puppelchen mat abnormalities vun mussen 50-100%.
3. Autosomal recessive Ierfschaft. An dësem Fall, d'Wahrscheinlechkeet vun engem Kand mat abnormalities vun 0-50% mussen.

Ze vermeiden der encadréiere Basilika Elteren sollen eng erlieft op der Etapp vun Planung vum Kand consultéieren.

Typesch Symptomer vun der kämpfen

exzessiv kuerz Hals, eng Verännerung hairline, limitéiert Mobilitéit vun de Kapp: Dës Krankheet ass déi klassesch triad vun Symptomer charakteriséiert. D'Krankheet ass normalerweis mat anere pathologies kombinéiert. An 30% vun Patienten scoliosis verroden, torticollis steiwe Form, héich Meter Blades - Sprengel Krankheet. An e puer Fäll déi observéiert abnormalities vun der ieweschter fofzeng, Féiss Deformatiounen, Zänn, Gesiicht asymmetry, hyperopia. An 25% vun Patienten mat Mëssbildunge deafness diagnostizéiert.

Klippel kämpfen - Fir - Sprengel - ass net nëmme kosmetesch Mängel ausgedréckt. Et kann och neurologësch Symptomer och. Ännerungen an der CNS manifestéieren mental retardation, Wasserkopf, gesinn. Vun en fréi Alter huet de Patient Muskel Schwäch am extremities, souwéi synkinesis. Um ale Alterskategorien, ass de globale Medeziner Bild vum Secondaire Ännerunge vum Pick ergänzt.

medezinesch Ënnersichung

Kontrollen vun der Krankheet kann op observéiert triad vun Symptomer baséiert ginn, kierperlech Ënnersichung Daten an instrumental Examen. Eng speziell Roll an der Diagnos un der Etude vun Famill Geschicht vum Patient entscheet. Set Klippel - Feil kämpfen mat engem detailléiert Beschreiwung vun UCI méiglecherweis als Konsequenz vun koordinéiert Aarbecht vun Spezialisten accordéiert. Als Regel, et neurologists, geneticists, orthopedists, cardiologists an pulmonologists.

Ze bewäerten der Natur vun der vertebral radiography zougewisen Ännerungen. D'Etude gouf vun zwou Projektioun gehaal, wouvun déi praktesch typesch saitlech ass. Well vun der uncharacteristic Positioun vun den Häng vum Doudekapp vum Kapp mat dem Bild vun der kommerziell KOLONN ageriicht, zécken schwéier Saachen ze identifizéieren. Zousätzlech ass et recommandéiert Biller op maximal flexion / Extensioun vum Hals ze huelen. Dëst erlaabt de méiglech Onstabilitéit ununited vertebrae an z'iwwerpréiwen kämpfen Klippel ze bestëmmen - Feil. X-Strahlen vun cervical-thoracic Pick hëlleft ze identifizéieren:

• deforméiert vertebrae;
• erofgoen an hir Zuel;
• Fusioun vun der vertebral Kierper;
• Manque Meter Blades;
• curvature vun der Wierbelsail.

No der Diagnos vun de Patienten Zousätzlech ernannt Ultraschall vun intern Organer confirméiert UCI hir Struktur ze entdecken. An der Presenz vun neurologësch abnormalities verlaangen vläicht kritt Doppler Ultraschall, angiography, EEG a Grausamkeet vun der cervical Pick. Et ass obligatoresch engem Physiker-erlieft ze consultéieren. Laut senge Resultater wäert de Expert gebass gin de Modus vun Ierfschaftssteier ze bestëmmen, an d'Risike fir zukünfteg Generatiounen ze bewäerten.

Der Basis Form vun der Krankheet

Klippel kämpfen - Feil ass eng ganz rar Krankheet. Laut Statistik, sinn déi typesch Symptomer vun ee Kand aus 120 dausend diagnostizéiert. D'Première schéngt an engem Patient an ee vun dräi Formen:

• Loung d'Zuel vun Segmenter am cervical Pick, deen no dobäi a visuell den Hals kuerz. Dës Form vun wirklech bewierkt Schwieregkeeten wann Kapp bewegt.
• Synostosis cervical Pick Fusioun am Hannergrond mat der occipital Blutt. De Patient kann net Tour sengem Kapp ouni Péng. Cervical vertebrae an Hals sinn eent.
• Déi drëtt Form vun der Krankheet Sortie och déi éischt zwee.

A besonnesch Variant vun der kämpfen kann op der Basis vun der Ëmfro Resultater nëmmen Dokter alles ginn.

Fundamental Prinzipie vun Behandlung

Leider kann modern Medezin net adequat Methode vun bidden wéi misst de Syndrom vun Klippel eliminéiert - Feil. Behandlung d 'Entwécklung vum Lycée deformities Präventioun. Geholl als Basis konservativen Methoden, déi kierperlech Therapie an Massage och. Drogenofhängeger Behandlung ass am Fall entscheet, datt d'Krankheet Prozess vun Péng an Nikotin externen Kompressor vun Nerve Wuerzelen begleet ass. Als Regel, benotzt analgesics, Anti-demagogesch an Net-steroidal Drogen. Länger externen Kompressor vun der Nerve Wuerzelen verlaangen Agrëff. D'Haaptrei Zweck vun der Operatioun - Péng deelweis richteg externen Mängel ze eliminéiert.

Kierperlech Therapie an regéiert am Pool

Konservativen Behandlung vun der kämpfen och kierperlech Therapie natierlech therapeutesch Massage vun der cervical Pick an de sougenannte Hals gekësst huet. Regéiert ginn individuell, baséiert op de Medeziner Bild vum Patient ausgewielt. Déi éischt Kéier, sollen se duerchgefouert ënner der Opsiicht vun engem Spezialist ginn, kënnt Dir dann zu Gewalt Aktivitéiten plënneren op. Patienten mat engem Diagnos vun "Sprengel kämpfen - Fir - Klippel" Pool regéiert hëllefen eng komplizéiert natierlech vun der Krankheet ze vermeiden. Als Regel, recommandéiere jonk Patienten, Dokteren gestreckt. Méi komplex regéiert och individuell ausgewielt. Universal Recommandatiounen Schwammen Land soll weider iwwer net existéieren.

chirurgesch Behandlung

Bestänneg Péng vun Nerve root externen Kompressor ëmmer ass de primären Indikatioun fir Agrëff. Patienten mat engem Diagnos vun "kämpfen Klippel - Feil" Iwwregens hätt lescht mam Alter. Also, ass d'Operatioun direkt no der Bestätegung vun wirklech zougewisen. Gestiermt ass d'Mobilitéit vun den Hals fir tservikalizatsiya Bonola benotzt. Während der Prozedur, verschwënnt Dokter widdert véier Pelikan an periosteum fir den Drock op d'intern Organer ze reduzéieren. Der Operatioun ass an e puer Etappe gemaach. Ufank Pelikan geläscht op eng Säit an der Relance vun der Kierper - an en anert.

Rééducatioun Period verlaangt vill Zäit an Effort. Fir e puer Méint, soll de Patient am Rescht ginn. Allerdéngs Operatioun ze opginn ass net néideg. Am Moment ass et déi eenzeg efficace Manéier d'externen Mängel ze ajustéieren, d'Optriede vun deenen der kämpfen kontrolléiert Klippel - Feil. Wat sinn d'Konsequenze fir d'Gesondheet, wann mir der Behandlung opzeginn, ënnert beschriwwen.

Komplizéiert an Iwwregens hätt fir de Patient

No Agrëff an Rééducatioun Period kann de Patient eng voll Liewen a Féierung gaangen. D'Hals ass e bëssen während dës Kéier méi laang, déi, aus enger ästheteschen Siicht, ass ordentleche Aspekt considéréiert. Wann de Patient dem Dokter senger Rotschléi fir Erhuelung Argument ignoréiert, fänkt de Kierper ze "äntwerten" komplizéiert. Allem wirklech vun intern Organer entwéckelt, et sinn staark Péng am Hals. Leschten wéinst der konstante Gemeinschaftsrecht vun der Nerve Wuerzelen a Féierung kann fofzeng zu komplett obezdvizhevaniyu. Visceral Risiko irreversibel agebousst Prozesser, a vläicht eng Ursaach vun fréi Doud ginn.

präventive Mesuren

Ass et méiglech de Syndrom vun Klippel ze verhënneren - Feil? Photo vun Patienten mat dëser Diagnos gezwongen iwwer dës Fro ze denken. Spezifesch Préventioun vun dëser Krankheet gëtt et net, well et Ierfgroussherzog ass. An Famillen wou Fäll ähnlech UCI muss opgeholl goufen, ass et fir genetesch Berodung néideg. Seng Essenz boils der Koppel virbereeden fir d'Roll vun den Elteren ze Ëmfro verwandelt, de Risiko vun Krankheet ze bewäerten.

fir WikiCommons

Klippel - Feil Syndrom ass eng Mëssbildunge Première vun der ieweschter Pick. Et ass duerch eng triad vun externen Schëlder an eng Rei vun radiological Fonctiounen charakteriséiert. D'Krankheet huet eng positiv néideg Iwwregens hätt, mä et misst onméiglech ugewandt. Virgesinnen chirurgesch Interventioun ze richteg erlaabt nëmmen extern Komiker disponibel sinn. Wann Dir virdrun vun enger noer Famill vun esou engem Diagnos confirméiert ginn haten, ass et gewëssen engem voll genetesch Duerchmusterung virun bereet e Kand ze rufflech. Bleift gesond!