Kartagener kämpfen an Kanner: Diagnos, photo, Behandlung

Kartagener d'Syndrom - eng rar Krankheet Mëssbildunge ëmmer duerch eng Violatioun vun cilia motility, matzen op der Uewerfläch vun de ville epithelial Zellen. Déi voll Form vun dësem Feeler ass klinesch vun engem triad vun Symptomer Ausdrock fonnt:

• bronchiectasis;
• hypoplasia (hypoplasia), paranasal sinuses, déi vun onbekannt sinusitis begleet ass;
• de Géigendeel Unuerdnung vun der intern Organer (situs inversus).

De Syndrom ass no Kartagener Schwäizer Dokter genannt, deen eng detailléiert huet Beschreiwung vun der an 1933 Staat. Komme mer d'Krankheet an méi Detail diskutéieren.

Bewierkt Kartagener kämpfen

Elo ass et bewisen datt d'Kartagener Syndrom eng genetesch Natur mat engem autosomal recessive Modus vun Ierfschaft huet. Der Basis vun der Krankheet si Mängel an eng Rei vun Genen datt bestëmmte Proteinen gerannt, entworf der Funktioun vun cilia ze garantéieren.

Als Resultat vun hirem Mobilitéit reduzéiert ass oder guer verluer - et ass eng Konditioun genannt "Primärschoul ciliary dyskinesia." Studéiert méi wéi zwanzeg Genen responsabel fir d'Entwécklung vun Kartagener kämpfen. Violatioun vun der Aarbecht vun all vun hinnen an utero kënnen ze wirklech a Féierung gaangen.

Wéi heefeg ass d'Krankheet?

Wéi uewen ernimmt, ass Kartagener kämpfen an Kanner seelen -only an nëmmen eng Jonker aus 16.000.

Et feststellen soll dass Kanner wirklech kann net selwer manifestéieren, an der Diagnos nëmmen no e puer Méint gemaach ass oder souguer Joer, wann eng hell Medeziner Bild entwéckelen.

Symptomer vun Kartagener kämpfen

Kartagener kämpfen Symptomer variéiere vun kee Symptomer zu enger verschidde Krankheete Bild.

richteg Diagnos Am Fall vun asymptomatic Kader ass extrem schwéier, an iwwerhaapt am meeschten duerch Chance fonnt wann d'intern Uergelen enger Ëmfro iwwer puer aner Krankheeten reversing.

bronchiectasis

Normalerweis, de bronchial Bam huet (den Haaptgrond Liichtjoer Frame) d'Form vun tubules mat eenheetlech Reduktioun vun der Duerchmiesser vun der lumen an der Richtung vun der overlying op d'Basisdaten Rubriken muerden datt eng säiteverkéiert-verwandelt Kroun gläicht.

Bronchiectasis (oder bronchiectasis) - e lokal Expansioun vun der lumen vun der bronchi Typ Poschen, spindles oder Rechtssécherheet fir den Dokter. An esou deforméiert bronchi gëtt onméiglech normal herrlechen secretion. Hien stagnéiert, wat zwangsleefeg zu der Krankheet an der Entwécklung vun der demagogesch Äntwert Féierung gëtt.

Klinesch, bronchiectasis mat Kartagener kämpfen offenbart mol simpel mat expectoration gréng purulent sputum, Féiwer bis zu 38 Grad a méi héich, Schwäch, Kappwéi, kann heiansdo benotzen an iwelzeg anzeschreiwen. Mächteg Antibiotike Therapie erlaabt fir externen Erhuelung, mä dës Drogen kann der Haaptrei opgrond vun inflammation sinn net eliminéiert lokal bronchiectasis. Dofir, beschriwwen de Medeziner Bild ëmmer widderholl, mat der "Liicht" asymptomatic Intervalle ofwiesselnd. Et gëtt eng laang a laangwiereg natierlech. Chronescher relapsing natierlech vun der Conditioun genannt bronchiectasis.

sinusitis

Aner Sortie vun Kartagener Syndrom ass sinusitis, oder inflammation vun der paranasal sinuses. Am normal ciliary epithelium vun der nasal mucosa an Il wéinst senge variabel déi Bewegung secretion op et mat Stëbs Deelchen an Bakterien Zelt. Kartagener kämpfen Wann cilia Funktioun ass leider, an d'Inhalter stagnéiert am sinuses, inflammation dauernd.

Stäerkste entwéckelen oft sinusitis, oder inflammation vun der maxillary sinuses, op d'mannst - virun (frontal Il), ethmoiditis (Zellen vun engem trellised dinn haten) an sphenoiditis (sphenoid Il). All dës Länner si duerch Féiwer, Kappwéi a Läffel Nues mat Eeter Ausdrock fonnt. Sinusitis ass och duerch Péng op der Säit vun de Säite vun der Nues an der ennendrenner charakteriséiert.

De Géigendeel Unuerdnung vun intern Organer

De Géigendeel Unuerdnung vun der intern Organer, oder situs viscerusim versus - dat ass déi charakteristesch Sortie vun Kartagener kämpfen, déi vum Ee, an manner wéi d'Halschent vun Patienten existeiert. Eraus Bewegung vun intern Organer no der Zort vun kathoulesch Kierch. Z'ënnerscheeden komplett an onkomplett ëmgedréint Unuerdnung vun intern Organer.

Onkomplett ëmgedréint Unuerdnung si hunn Longen. Dëst kann begleet, wéi et engem Spigel Reflexioun vun der Häerz mat enger Verréckelung vun hiren uewen riets Ofwiersäit vun de Këscht éischter en (dextrocardia) waren.

Mat voll ëmgedréint Unuerdnung hält de Spigel all intern Organer ze plënneren. An dësem Fall ass d 'Liewer op der lénker, déi Mëlz - d'Recht. Versehentlech Detectioun vun dëser wirklech vun Ultraschall während enger Iddi Ënnersichung an erlaabt Kartagener kämpfen wann asymptomatic zu Verdacht.

De Géigendeel Unuerdnung vun der intern Organer ass wéinst Violatioun vun der Migratioun vun embryonal Zellen an Stoffer während embryogenesis. Vill Agencen do entwéckelen normalerweis net op de Punkt wou se no der Gebuert ginn. Sou, Niere am RNT Regioun geluecht a lues un den Niveau XI-XII Pelikan klammen weider.

Plënneren (oder Migratioun) vun de Kierper während dem prenatal Period ass duerch cilia duerchgefouert, Kartagener kämpfen déi wou net Fonctionnement, wat ëmgedréint Unuerdnung vun der intern Organer bewierkt. Problemer, wéi wann dës Zoustand verkaaft Wanterschlof rauszesichen, ass et am meeschte Fäll net ze substantiell Violatioune vu Liewen vun der iwerfriess heescht a Féierung gaangen.

Aner Manifestatiounen vun Kartagener kämpfen

Ënner anerem Symptomer vun der Krankheet ass déi wichtegst männlech uweist. Et ass duerch immobility vum presuméierten Affer wéinst der Tatsaach, datt ëmmer hir cilia Funktioun net.

Patiente kann och onbekannt Ouer Aids an héieren Verloscht stéieren. Dat ass wéinst der Stagnatioun vun secretions an der Mëtt Ouer, déi normalerweis muss ciliated epithelial mucosal Zellen geläscht ginn.

Kartagener kämpfen Diagnos vun Kanner

Wann engem Kand, ronderëm den Alter vun ee Mount ab, leiden regelméisseg vun enger Longenentzündung, rhinitis an sinusitis soll Kartagener kämpfen verdächtegt ginn, d'Diagnos vun deen net ganz komplizéiert ass. Et ëmfaasst eng Rei vun instrumental an Labo Studien:

• Kierperlech Ënnersichung, oder normal medezinesch Ënnersichung, gëtt d 'Schwieregkeet vum nasal anhalen opzeweisen, déi spezifesch auscultatory Bild am Longen an Häerz, wéi och d'Verännerung Opluedstatioun phalanges vun "drumsticks" Typ am laang Laf vum Prozess.
• X-Ray Examen wäert de agebousst lesions am Longen opzeweisen an der ëmgedréint Unuerdnung vun der Häerz (dextrocardia). Dës Method ass einfach a sécher genuch, also, mécht et méiglech Diagnos vun Kartagener kämpfen am Spidol ze üben.
• Bronchoscopy - déi richteg Method vun Enquête bronchiectasis ze entdecken. Desweideren, nëmmen duerch heescht vun bronchoscopy kann eng Fro vun der bronchial mucosa huelen.
• mucosal biopsies weisen d'Gravitéit vun der demagogesch Prozess an cilia Struktur bewäerten.

Virwaat Spideeler an Universitéiten ganzer Welt sinn iwwer eng ganz laang Zäit scho Kartagener kämpfen, eng Foto vun deenen an dësem Artikel presentéiert ginn. Erfahrung de bekanntste Experten kann et der jonker Generatioun vun Dokteren Zuch esou eng rar Krankheet ze erkenne.

Bestéet Kartagener kämpfen

Kann ech vun dëser Konditioun kreien? Moment, hänkt Behandlung vun Kartagener d'kämpfen op d'Symptomer. Et gëtt keng Medezin, datt d'Funktioun vun der cilia vun epithelial Zellen restauréiert géif, mä modern Medezin huet eng räich Arsenal vun Instrumenter am Laf vun der Krankheet ze vereinfachen. Mat hir hëllefen, kann de Patient iwwer seng rar Krankheet vergiessen.

D'Haaptrei Methode vun Behandlung:

• Antibiotiken. Dës Drogen sinn fir inflammation vun de Longen matzebréngen ëmmer bronchiectasis, an sinusitis. Gëlle klassescher Antibiotiken penicillin, macrolides an Drogen aus dem Grupp vun "Otmungsproblemer" fluoroquinolones.
• Methode vun der verbesseren Drainage Funktioun vun der bronchi - Étude Drainage, Massagen, Applikatioun mucokinetic an mucolytic Drogen, etc ...
• Physiotherapie.

Wann der Präsenz vun ausgeschwat bronchiectasis mat dacks onbekannt Bronchite an enger Longenentzündung grënnen Behandlung - Ewechhuele (resection) De stäerkste betraff Beräich vun der Hëftprothes. No sou enger Operatioun Zoustand vun de Patiente méi verbessert.